Ontem meu último horário da agenda era ocupado por uma menininha linda, sua revisão após o nascimento dos dentinhos. ela tem um ano e meio. Os pais são meus pacientes. Dessa vez ela veio acompanhada de uma amiguinha, que acaba de se mudar pra Passo Fundo vinda do Rio de Janeiro com os pais. Essa menininha linda que sorria e brincava mordendo os meus gibis da recepção era apenas 2 meses mais nova que minha pacientezinha, e apresentava algo que à primeira vista não identifiquei, míope que sou. Os pais queriam que eu avaliasse a saúde bucal dela, e eu o fiz.
A menina apresenta EPIDERMÓLISE BOLHOSA, uma doença que até então só havia visto em livros. Os pais a chamam de “borboletinha”, pois a pele dela é tão delicada quanto a asa de uma borboleta. E a borboleta é o símbolo dos portadores dessa alteração.
A Epidermólise Bolhosa é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas.
Até o momento a doença não tem cura. A engenharia genética e as ciências da saúda têm trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.
Ao exame clínico pude observar diversas bolhas na mucosa oral da minha paciente. Os dentinhos estão nascendo e imaginando a dor que ela deve sentir não realizei conduta nenhuma no momento do exame. Os pais me falaram que utilizam um cotonete pra fazer a limpeza dos dentes dela e que uma vez uma dentista no Rio deu uma escova de dentes ultra macia. Entrei em contato com algumas odontoempresas solicitando algumas escovas, vamos ver se consigo.
A alimentação dos pacientes com epidermólise bolhosa é basicamente pastosa, pois qualquer pequeno trauma gera bolhas na cavidade oral. Me informei também que são realizados bochechos com solução fluoretada para evitar o aparecimento de cáries.
Aposto que todo mundo já recebeu o email do caso da menina Amanda (da foto ao lado) que precisava de doações. Esse é o aspecto do corpinho da minha pequena paciente. Os pais falaram que melhorou muito o aspecto das bolhas desde a mudança, pois Passo Fundo tem um clima mais frio.
Perguntei sobre o tratamento e eles me falaram que não há nada específico. Há uma pesquisa sendo desenvolvida nos Estados Unidos sobre transplante de medula para o tratamento, ainda em fase inicial.
O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista.
Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias.
Me informei sobre a doença no Neville, meu livro favorito de patologia e também na internet, onde encontrei o site da APPEB, Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita de onde tirei as informações em itálico deste post. O tratamento para estes pacientes é interdisciplinar, e vou acompanhá-la em Passo Fundo de agora em diante, e posteriormente colocarei fotos. Se algum colega já tratou pacientes com essa doença gostaria de trocar experiências.
#goDIVAS! GO!
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